心痛！天津90后小夫妻的现实版噩梦。两人因唱K相恋，2024年刚领证，养了只仓鼠，日子甜甜蜜蜜。

谁知婚后双双患上全球仅有个位数的罕见脑病，从180斤壮汉瘦到皮包骨，双双瘫痪。妻子腹中6个多月胎儿也没能保住，出生即夭折。新家还没热闹起来，就坠入了黑暗深渊！

这个病叫Bickerstaff脑干脑炎，缩写BBE。它不是新病，1951年英国神经科医师埃德温·比克斯塔夫在《英国医学杂志》上第一次把这组症状归在一起正式命名，到今天七十多年了。

全国每年新发病例不超过100例。两个人同时患上，全球都数得过来，找不出几对。

李先生最早出问题是2024年3月。先是高烧不退，然后全身剧痛，站起来头就晕，眼睛开始重影，手脚发麻。送去天津某医院，大夫诊断脑梗，开始输天麻素。

这一输，病情不见好转，反而越来越重。李先生后来对记者说，当时意识已经不清楚了，脑子里全是幻觉，身边发生了什么根本分辨不了。一个月不到，体重从180斤掉到不足100斤。

天麻素是治脑血管病的，对BBE毫无效果。BBE真正的治疗靠免疫调节，静脉注射免疫球蛋白、血浆置换，或者大剂量激素冲击。误诊耽误的那段时间，恰恰是治疗效果最好的窗口期。等到确诊，窗口已经关了一半。

BBE之所以难诊断，是因为症状和脑梗、病毒性脑炎高度重叠。确诊需要MRI显示脑干异常信号、脑脊液蛋白升高、血清抗GQ1b抗体阳性这三项联合判断，而这套检查组合在基层医院根本不是常规项目。

2025年5月，距李先生确诊两个月，妻子在怀孕六个多月时出现了和丈夫完全一样的症状。两人都想保住孩子，医生面对的是两难，积极免疫治疗对胎儿有风险，保守等待则母体持续恶化。孩子勉强出生，没撑多久就走了。

现在夫妻俩都是瘫痪状态，李先生说话吃饭都不利索，妻子至今开不了口。按照BBE重症患者的康复规律，他们面对的是5到7年的漫长恢复期，而且能恢复到什么程度，没有人能保证。

每月康复和药费大约一万五，家里已经欠了20万外债，日子靠馒头咸菜撑着。

BBE至今没有进入国家罕见病目录，李先生夫妻无法申请罕见病专项保障，只能走普通医保报销，而免疫球蛋白大量使用时自付部分依然不低。

2021年北京协和医院罕见病研究中心的数据显示，约73%的罕见病患者家庭年均医疗开销超过家庭年收入的一半，神经系统类患者尤为突出。